Naevus congénital: tout ce que vous devez savoir

Bien que les naevus congénitaux soient généralement courants et inoffensifs, ils peuvent développer des complications à l'avenir. Découvrez-en davantage.
Naevus congénital: tout ce que vous devez savoir

Dernière mise à jour : 07 août, 2021

Le naevus congénital est l’une des manifestations cutanées les plus courantes. Son importance clinique réside dans l’association possible avec le mélanome malin et certaines complications neurologiques. Bien qu’il s’agisse le plus souvent de lésions bénignes, son innocuité dépend largement de sa taille et de son évolution.

Qu’est-ce qu’un naevus congénital?

Les naevus congénitaux sont des lésions sombres (pigmentées) présentes dès la naissance. Ils peuvent également apparaître après quelques mois de vie et se nomment alors naevus congénitaux tardifs.

Dans la plupart des cas, les naevus sont bénins. Cependant, un petit pourcentage d’entre eux peut évoluer en mélanomes malins.

Les naevus se composent d’un conglomérat de mélanocytes (cellules pigmentaires) se produisant à la suite de mutations qui ont lieu dans la vie intra-utérine. Les enfants atteints de multiples naevus congénitaux héritent souvent de cette maladie de leurs proches.

Selon une étude de l’Association espagnole de pédiatrie, les consultations motivées par ce type de blessure sont de plus en plus fréquentes.

Classification des naevus congénitaux

Pour déterminer la probabilité de risque de transformation maligne, les naevus congénitaux se classent selon leur taille comme suit:

  • Petit : moins de 1,5 cm de diamètre.
  • Moyen : 1,5 à 20 cm de diamètre.
  • Grand : 20 à 40 cm de diamètre.
  • Géant : plus de 40 cm de diamètre.

Bien que des naevus congénitaux géants surviennent chez les enfants, ils sont très rares. C’est ce que confirme une étude publiée par The British journal of Dermatology.

D’autres classifications des naevus congénitaux sont établies en fonction des caractéristiques de la forme ou du moment de l’apparition des lésions. Parmi les types les plus fréquents, on distingue les suivants:

  • Naevus tardif: apparaît quelque temps après la naissance.
  • Naevus lentigineux moucheté: il s’agit d’une tache brune plate avec de petites taches plus foncées à l’intérieur.
  • Halo naevus: c’est un naevus qui est entouré d’un halo blanc. Ce grain de beauté s’estompe progressivement avec le temps, ne laissant que la tache blanche.

Évolution du naevus congénital

Ces types de blessures grandissent avec l’enfant. Par conséquent, ils peuvent devenir plus petits ou plus grands au fil du temps ou même devenir plus foncés, grossir ou laisser apparaître des poils. Dans certains cas, ils peuvent disparaître complètement, bien que cela soit plus rare.

Toute personne née avec un naevus congénital moyen, grand ou géant devrait subir des examens dermatologiques réguliers. De même, il est important d’être conscient de l’apparition de l’un des signes suivants:

  • Augmentation de la taille.
  • Hyperpigmentation.
  • Forme irrégulière.
  • Bosses.
  • Changement de couleur.

À la naissance, les naevus sont clairs et plats. Mais il est courant qu’ils subissent des changements tout au long de l’enfance.

Un enfant avec un naevus congénital sur le torse.

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Complications possibles du naevus congénital

Dans certains cas, les naevus congénitaux se manifestent par un eczéma et un prurit (démangeaisons). Cela peut se contrôler avec des crèmes corticostéroïdes. Mais les complications les plus graves surviennent généralement chez les personnes ayant des naevus congénitaux plus gros. Voici les plus pertinentes.

Mélanose neurocutanée

La mélanose neurocutanée est une maladie associée à la présence de mélanocytes dans la moelle épinière et le cerveau. En général, elle touche entre 5 et 10 % des naevus géants congénitaux.

Cette condition peut survenir de manière asymptomatique, mais lorsqu’elle se manifeste par des symptômes, ceux-ci sont assez perceptibles:

  • Vomissements répétés.
  • Maux de tête.
  • Irritabilité.
  • Problèmes de neurodéveloppement.

Cette variante symptomatique de la maladie a un taux de mortalité élevé et survient généralement au cours des 3 premières années de la vie.

Mélanome

Les mélanomes sont des tumeurs malignes de la peau. Lorsqu’elles surviennent à partir d’un naevus congénital, elles sont généralement très agressives. Elles se manifestent généralement par des nodules ou des papules pouvant s’ulcérer. Au moment du diagnostic, le patient présente généralement des métastases ganglionnaires.

Les naevus congénitaux présentent un risque considérable de devenir malin au cours des 15 premières années de la vie d’un enfant. Par conséquent, 70% des mélanomes malins qui se produisent se manifestent avant la puberté.

Quel est le traitement d’un naevus congénital?

Tous les patients doivent être évalués individuellement, car les risques de développer une maladie grave dépendent de plusieurs facteurs. Outre le risque de cancer, l’impact psychologique est l’un des aspects déterminants dans le choix de l’ablation de la lésion.

Les options thérapeutiques sont divisées en chirurgicales et non chirurgicales. L’option Chirurgicale comprend les éléments suivants :

  • Excision avec reconstruction.
  • Curetage.
  • Clivage tangentiel.
  • Excision en bloc ou en série.

Les traitements non chirurgicaux servent à réduire la pigmentation et à améliorer l’apparence esthétique des naevus. Parmi eux, nous pouvons citer:

  • Abrasion cutanée.
  • Cryothérapie.
  • Pelures chimiques.
  • Electrochirurgie.
  • Laser ablatif.

En présence de naevus congénitaux multiples ou géants, une surveillance médicale stricte est toujours recommandée. De plus, la mélanose neurocutanée doit également être évaluée par un neurologue pédiatrique.

Les petits naevus congénitaux peuvent être retirés par une excision primaire. Cependant, des blessures plus importantes peuvent nécessiter une intervention chirurgicale plus complexe.

Naevus congénital et consultation dermatologique annuelle

Consultation dermatologique d'un enfant.

La dermoscopie est l’une des procédures les plus importantes pour l’évaluation des naevus. C’est une méthode rapide, peu coûteuse et non invasive qui fournit au spécialiste les informations nécessaires pour différencier un naevus congénital des autres lésions pigmentées. En cas de suspicion de mélanome, il faudra recourir en urgence à une biopsie cutanée.

Pour cette raison, faire des visites de routine chez un dermatologue est un excellent moyen de prévenir le cancer de la peau.

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