Amélogénèse imparfaite : de quoi s'agit-il?

L'émail des dents est le tissu dur qui recouvre et protège les dents. Nous vous parlons d'amélogenèse imparfaite, un trouble qui altère cette couche des dents.
Amélogénèse imparfaite : de quoi s'agit-il?

Dernière mise à jour : 14 août, 2022

L’émail est la couche la plus externe qui recouvre et protège les dents, mais certaines conditions affectent cette structure. L’amélogénèse imparfaite en fait partie. Lisez la suite pour savoir de quoi il s’agit.

L’émail dentaire se compose principalement de phosphate de calcium sous forme de cristaux d’hydroxyapatite. Ce composant convertit le tissu dentaire en la substance la plus dure du corps et le rend capable de protéger la partie interne des dents et de donner au sourire son aspect blanchâtre. Cependant, lors de la formation des dents, des anomalies peuvent survenir qui affectent le bon développement des tissus. C’est le cas de l’amélogénèse imparfaite.

Qu’est-ce que l’amélogénèse imparfaite ?

L’amélogénèse imparfaite est une maladie génétique qui affecte le développement normal de la couche externe des dents. De plus, elle peut se produire sur les dents temporaires et permanentes. Cette pathologie est causée par des mutations génétiques transmises des parents à leurs enfants. Bien qu’il puisse également y avoir des altérations du matériel génétique sans antécédents familiaux.

Lorsqu’elle survient, la structure et l’apparence des éléments dentaires sont affectées. De sorte que les dents sont plus petites, décolorées et cassantes. De plus, elles sont plus sensibles aux caries et à l’usure, avec un risque plus élevé de tomber plus tôt.

Plusieurs gènes sont impliqués dans l’amélogénèse ou la formation de l’émail. Par conséquent, l’origine de la maladie peut être due à des modifications de l’un de ces fragments de matériel génétique.

Cependant, c’est une condition rare. Bien qu’il existe des variations dans les données sur sa prévalence dans différents pays, on considère que, à l’échelle mondiale, elle survient chez 1 personne sur 200.

Dentition ébréchée d'un enfant.

Types d’amélogénèse imparfaite

Il existe différentes manifestations et formes cliniques d’amélogénèse imparfaite. Elles dépendent du moment de formation de l’émail altéré par la mutation génétique. Dans tous les cas, il faut savoir que différents types de pathologies peuvent coexister chez un même patient.

Il existe 4 variantes principales de la maladie qui, à leur tour, se divisent en 17 ou 18 sous-types qui se distinguent par les mutations qui les provoquent. Découvrez-les ci-dessous.

Type I ou hypoplasique

Le défaut survient au début de l’amélogénèse, lorsque les cellules responsables de la formation de l’émail ne parviennent pas à se différencier en améloblastes. Le résultat est une couche dentaire externe très fine. Ainsi, la surface de la dent est rugueuse et présente des dépressions linéaires. De son côté, la coloration de l’émail est brune et les dents sont généralement plus petites ou mal implantées.

Type II ou hypomature

Le problème survient au stade final de la formation de l’émail, alors que la calcification des tissus est incomplète. Dans ce cas, l’émail se caractérise par une consistance altérée et moins dure que d’habitude. De sorte qu’il se casse et s’abîme facilement. La coloration du tissu est généralement jaune-brun.

La surface de la dent est généralement lisse. Bien qu’elle puisse avoir un aspect marbré ou des stries verticales. Sur les images radiographiques, il n’y a pas un contraste aussi évident entre l’émail et la dentine. De plus, la sensibilité dentaire augmente et il y a souvent des problèmes d’occlusion en conséquence.

Type III ou hypocalcifié

Dans l’amélogénèse imparfaite de type III, le défaut survient pendant la phase de calcification de la matrice organique. Dans ce cas, la quantité d’émail est normale, mais la minéralisation est moindre.

Sur les radiographies, l’émail est moins radio-opaque que d’habitude. Il est de couleur jaune-brun et sa consistance est molle et cassante. De plus, la perte de tissu due à des facteurs externes est courante et survient tôt, entraînant une exposition de la dentine.

D’autre part, cette manifestation est également associée à des problèmes d’occlusion et provoque une sensibilité dentaire. Pour cette raison, les fractures et les cassures sont fréquentes.

Type IV ou hypomature-hypoplasie

Ce type d’amélogénèse imparfaite combine les caractéristiques des types I et II. Elle se produit généralement avec le taurodontisme, qui est une anomalie dans la forme et la taille de la chambre pulpaire des dents. Dans ce cas, il est important de faire un diagnostic différentiel avec la fluorose dentaire, car l’aspect est similaire.

Complications de l’amélogénèse imparfaite

Un émail altéré signifie qu’il y a moins de protection pour les dents. L’usure et la perte de tissus résultant de pratiques habituelles telles que mâcher ou manger sont courantes. Cela conduit à l’exposition de la dentine sous-jacente. Il est donc fréquent que les dents se cassent ou se fracturent facilement.

Aussi, la perte de matière par l’action des bactéries et de leurs acides conduit au développement de caries. La sensibilité dentaire due à l’exposition à des substances chaudes, froides ou sucrées est également courante. Dans certains cas, la douleur peut être assez intense et chronique.

Enfant avec des caries chez le dentiste.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de l’amélogénèse imparfaite est posé dès l’apparition des dents en bouche, selon les éléments atteints, qu’ils soient de lait ou permanents.

Dans certains cas, les obturations directes en résine et les scellants peuvent être utiles. Bien que les restaurations par couronne soient la mesure la plus largement utilisée. Lorsque les enfants sont plus âgés, la nécessité d’un traitement orthodontique ou chirurgical doit être évaluée.

Les procédures préventives font partie de la prise en charge de l’enfant atteint d’amélogénèse imparfaite. Les instructions d’hygiène buccale, les soins diététiques, l’application topique de fluorure, la mise en place de scellants et les rinçages à la chlorhexidine sont quelques-unes des mesures utilisées.

Par ailleurs, l’utilisation de pâtes spéciales pour la sensibilité dentaire est également généralement nécessaire pour contrer l’inconfort. De plus, dans certains cas, l’extraction de dents au mauvais pronostic et leur réhabilitation ultérieure seront indiquées.

Accompagner l’enfant atteint d’amélogénèse imparfaite

L’amélogénèse imparfaite est une affection buccale rare. Cependant, pour ceux qui en souffrent, cette condition altère l’esthétique et la fonctionnalité de leurs dents. Tout en les exposant à des complications telles que les caries, les fractures et la sensibilité.

Les visites précoces chez le dentiste sont un facteur clé pour détecter et traiter le problème à temps. En effet, un accompagnement professionnel avec des mesures thérapeutiques adaptées à chaque âge améliorera la qualité de vie de l’enfant.

Enfin, les soins à domicile sont également très importants. Le maintien d’une bonne hygiène bucco-dentaire et d’une alimentation saine à faible teneur en sucres aide à prévenir les complications associées aux dents non protégées.

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