Qu'est-ce que la pemphigoïde gestationnelle ?

25 janvier, 2021
La pemphigoïde gestationnelle est un trouble cutané peu commun pendant la grossesse. Elle n'implique pas de risques de santé pour la mère.

La grossesse est souvent l’un des moments les plus heureux pour une femme. Cependant, certaines pathologies propres à la gestation peuvent se manifester et altérer la qualité de vie. La pemphigoïde gestationnelle est une dermatose rare, auto-immune, vésiculeuse et spécifique à la grossesse. Ses manifestations cliniques sont similaires à la pemphigoïde vésiculeuse.

Quelles sont les causes de la pemphigoïde gestationnelle ?

La pemphigoïde gestationnelle se déclenche le plus souvent au cours du troisième trimestre. Toutefois, elle peut également survenir pendant les trois trimestres ou après l’accouchement.

Les lésions de la peau sont générées par un processus auto-immun impliquant des anticorps. Autrement dit, le système immunitaire commence de façon erronée à attaquer la peau.

Cependant, la pemphigoïde gestationnelle se résout spontanément dans les deux mois suivant l’accouchement, sauf dans de rares cas où elle peut durer plus longtemps. Selon des études publiées dans Orphanet Journal of Rare Diseases, on estime que la pemphigoïde gestationnelle survient dans une grossesse sur 40000-50000 grossesses sans différence de répartition géographique ou raciale.

Vésicules de pemphigoïde gestationnelle.

Manifestations cliniques

L’éruption de la pemphigoïde gestationnelle est polymorphique. Les démangeaisons sont le symptôme prédominant de cette maladie qui peut parfois précéder l’apparition des lésions cutanées.

Le prurit commence dans la région périombilicale, où des papules rouges apparaissent ensuite, ainsi que des plaques érythémateuses urticarifomes ou de type érythème multiforme. Après environ 3 semaines, les papules progressent et deviennent de grandes ampoules, rouges, tendues et remplies de liquide.

Les lésions qui, au début se présentaient de manière localisée, commencent à s’étendre jusqu’à l’abdomen, les membres et le reste du corps. Cependant, en général elles n’affectent pas les muqueuses et le visage.

Dans 75 % des cas, la maladie peut se réactiver au moment de l’accouchement. Néanmoins, les lésions de la pemphigoïde gestationnelle disparaissent souvent 15 semaines après l’accouchement sans laisser de traces ni de cicatrices.

Diagnostic différentiel possible

Le diagnostic différentiel à écarter lors de l’évaluation des lésions à la consultation médicale est une autre éruption cutanée appelée PUPPP (Papules et plaques urticaires polymorphiques de la grossesse).

La PUPPP est une dermatose prurigineuse de la grossesse dont les manifestations cliniques sont très semblables à celles de la pemphigoïde gestationnelle. Leurs similitudes sont les suivantes :

  • Les deux commencent leurs premiers signes dans la région périombilicale.
  • Elles se manifestent généralement au cours du troisième trimestre.
  • L’éruption disparaît spontanément lors des semaines suivant l’accouchement.

Les caractéristiques qui les différencient sont rares. Par ailleurs, la PUPPP n’a pas tendance à se transformer en grandes ampoules remplies de liquide. De plus, lorsqu’elle se répand, c’est au niveau des jambes et des aisselles.

Comment parvenir à un diagnostic précis ?

Le diagnostic définitif s’effectue dans le cabinet du médecin avec l’observation des symptômes et des signes de la patiente. Selon les critères et les résultats cliniques au moment de l’examen physique, le professionnel indiquera ou non une biopsie de la lésion.

Cette procédure se réalise sous anesthésie locale où une partie de la lésion est prélevée et envoyée à un laboratoire d’analyse. Le médecin peut même envisager de faire une prise de sang afin de vérifier les niveaux d’antigènes dans le sang.

Traitement et gestion de la pemphigoïde gestationnelle

Le traitement de la pemphigoïde gestationnelle va dépendre de l’état des lésions de la peau ainsi que la gravité du cadre clinique. Selon Dermatologic Clinics, les deux hypothèses de traitement sont les suivantes :

  • Soulager les démangeaisons de la femme enceinte.
  • Prévenir la génération de nouvelles ampoules.

Corticostéroïdes

Dans les cas légers, des crèmes corticostéroïdes topiques sont indiquées et permettent de diminuer le prurit et l’inflammation de la zone. Pendant la grossesse, on privilégie les corticostéroïdes légers ou modérés aux corticostéroïdes puissants ou très puissants.

Antihistaminiques

Il est possible de combiner un traitement à base de corticostéroïdes topiques avec des antihistaminiques oraux afin de renforcer l’effet de réduction des démangeaisons. Les antihistaminiques de seconde génération (cetirizine, levocetirizine et loratadine) sont recommandés pendant la grossesse.

Vésicules de pemphigoïde gestationnelle sur le bras.

Si vous êtes enceinte, consultez toujours un médecin obstétricien avant de commencer un traitement. Cela inclut également les médicaments en vente libre.

Mesures d’hygiène et soins

Dans les cas légers, il est généralement conseillé d’appliquer certaines mesures à domicile pour réduire les démangeaisons :

  • Maintenir la peau fraîche et hydratée.
  • Rester dans un environnement tempéré, ou avec l’air conditionné.
  • Utiliser des vêtements 100 % coton et éviter les tissus synthétiques.

La pemphigoïde gestationnelle et la qualité de vie

Pour conclure, les symptômes de la maladie peuvent générer une certaine faiblesse chez la femme enceinte. Toutefois, la pemphigoïde gestationnelle ne présente pas de risque direct pour la santé de la future mère. Ainsi, une approche pluridisciplinaire est nécessaire entre gynécologue, obstétricien et dermatologue pour garantir un suivi coordonné et adéquat.

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